别以为是个小皮疹,是这种免疫性疾病向你发出的求救信号

cjw123导航 2022-06-25 08:26:40 64 0条评论

在浙江

一位63岁的王女士

2个月前发现

自己眼眶周围出现紫红色皮疹

肿胀明显

胳膊、大腿的肌肉也开始疼痛、无力

发病初期,王女士并没有重视

但是后来四肢肌无力愈发加重

双臂上抬困难

下蹲起立也困难

连正常生活都已不能自理

急忙到医院就诊

经过检查和评估

最终被诊断为皮肌炎

什么是皮肌炎?

赶快来了解一下

什么是皮肌炎?

皮肌炎是特发性炎性肌病(一种系统性自身免疫性疾病)的一种亚型,主要累及皮肤和肌肉,属于风湿病的一种。

发病率尚不清楚,但女性比较多见。

皮肌炎可在任何年龄发病,但有两个发病高峰,分别是5岁~15岁和45岁~65岁。

皮肌炎有什么症状?

皮肌炎通常起病较为隐匿,进展缓慢。

1、肌无力、肌肉痛

主要为对称性近端肌肉无力,特别是颈部、骨盆、大腿和肩部肌肉,约半数患者会伴有肌痛或肌肉压痛肌肉痛。

比如肩胛带肌受累会出现抬臂困难,不能梳头穿衣;

颈屈肌受累会出现平卧抬头困难,坐位仰头无力;

骨盆带肌受累会出现上下楼梯困难、蹲起受限、行走不便。

2、皮疹

在肌肉表现之前会出现皮疹,且皮疹和肌无力不一定相平行,也就是部分患者自始至终没有肌肉的表现,只有皮疹。

部位:大多数它出现在面部、眼睑,包括颈前部、上背部这些暴露的部位。

眼眶周围出现水肿性红斑:

表现为红斑或颜色偏紫一点的紫红斑。眼眶周围出现水肿性的红斑是皮肌炎比较典型的皮疹之一。

“技工手”:

手指皮肤过度角化、脱屑、粗糙开裂,尤其是食指桡侧出现的皮肤病变。

甲襞异常:

甲床毛细血管扩张、甲周红斑、甲上皮过度生长等。

3、间质性肺病

超过60%的患者会出现间质性肺病,表现为进行性呼吸困难,有部分患者无肺部症状。因为起病隐匿,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖。

4、其它

也可能有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛、雷诺现象等非特异性表现。同时一些研究已证实,恶性肿瘤和炎性肌病相关,其中,皮肌炎合并恶性肿瘤的发生率较高。

为什么会得皮肌炎?

目前皮肌炎的病因尚不明确,可能与以下因素有关:

1、遗传因素

皮肌炎与免疫应答基因存在相关性,且存在一定的家族聚集性。

2、感染性因素

病毒感染后可诱发自身免疫,如肠道病毒(流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒)和反转录病毒(人T淋巴细胞病毒)。其中,肠道病毒性肌炎常见于儿童,但多为自限性。

此外,葡萄球菌、梭状芽胞杆菌和分枝杆菌等也可感染骨骼肌并引起急性肌肉炎症。

3、环境因素

皮肌炎发病率有巨大的地理和种族差异。流行病学研究发现,离赤道越近,皮肌炎发病率更高,提示紫外线暴露,可能作为环境危险因素之一促进皮肌炎病情进展。

其他环境因素,如吸烟、职业因素(粉尘、气体和烟雾吸入)也是皮肌炎的危险因素,并能提高间质性肺病的发生率。

恶性肿瘤可能是另一个影响皮肌炎的危险因素。现已发现,皮肌炎患者在确诊及其后10年内,患恶性肿瘤的风险增加。

最近一项研究发现皮肌炎与高血压、糖尿病和缺血性心脏病存在关联,因此对皮肌炎患者进行综合的血管疾病风险因素评估是必要的。

4、自身免疫反应

与患者体内异常的抗体攻击自身的组织有关。

如果有相应家族史的人群或者肿瘤的人群

要提高警惕

一旦出现相应的症状

要及时就医

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